CASO CLÍNICO
INSTITUCIÓN COORDINADORA: INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRÍA

Caso anterior, 16 de enero de 2003

Paciente: RVM
Fecha de ingreso: 1† de Agosto del 2001
Edad: 13 años y 6 meses
Origen y Residencia: San Lorenzo Tezonco, Iztapalapa, México, D.F.
AHF: Sin importancia
APNP: Sin importancia
APP: Varicela a los 7 años sin complicación, el resto negado
PA: Inicia 3 y medio meses antes de su ingreso con aumento de volumen en la parte posterior de la lengua, dificultad para moverla y dolor a la masticación progresivos, se agrega posteriorment dificultad para la articulación del lenguaje y cambio en el tono de la voz aproximadamente dos semanas después de iniciado el cuadro. Un mes más tarde presente fiebre continua de hasta 38†, otalgia izquierda y aumento de columen en el triángulo anterior izquierdo del cuello con dolor a la palpación. Una semana antes de su ingreso presente dificultad para respirar durante el sueño, lo que ha generado angustia.

Ingresa con peso de 39.5 Kg. (pecentila 25) y talla de 152 cm (pecentila 25). Facies característica con la boca constantemente abierta, asimetría facial a expensas de aumento de volumen discreto de la hemicara izquierda. En la cavidad oral, el paladar se encuentra sin alteración, la lengua presenta desde la base aumento de volumen que limita los movimientos, especialmente hacia el lado izquierdo sin cambios de coloración, la amigadla izquierda se encuentra hipertrófica grado III. Presenta un conglomerado ganglionar en región cervical anterior izquierda tanto en la región submaxilar como en el triángulo anterior, indurado, doloroso a la palpación, fijo a planos profundos. La tráquea se encontraba central, murmullo vesicular y movimientos de amplexión y amplexación sin alteración. Ruidos cardiacos rítmicos, de buena intensidad y sin fenómenos agregados. No adenomegalias en hueco axilar. Abdomen sin hallazgos. Genitales normales, Taner II. Extremidades íntegras y con arcos de movilidad completos. Neurológicamente íntegro. Se realiza BAAF de un ganglio submaxilar el 3 de Agosto del 2001 reportando escasas células ductales salivales sin alteraciones. El día 14 de Agosto se realiza biopsia en cuña de la cara lateral e inferior izquierda, de la cual el estudio histopatológico reporta una neoplasia maligna que sustituye el músculo de la lengua, conformada por células pequeñas de núcleos ovales hipercromáticos de escaso citoplasma dispersas en un estroma laxo o mixoide. La inmunohistoquímica reporta vimentina (+) en células neoplásicas y del estroma, al igual que actina y desmina, mioglobina (+) tenuemente en las células neoplásicas. Los estudios de extensión se reportan como sigue: la biopsia de Médula Ósea negativa para neopliasia, USG Doppler de cuello que reporta una tumoración dependiente de la raíz de la lengua que mide 6.5 X 5.7 cm., sólida, con un aumento importante de la vascularidad en la lesión, TAC pulmonar sin evidencia de alguna lesión metastásica , Gammagrama Óseo con 99 mTc-MDP de características normales. Inició tratamiento con quimioterapia neoadyuvante el 29 de Agosto del 2001 con el protocolo IRS-III, cuatro cursos con el siguiente esquema: Vincristina 1.5 mgm2 X 1, Adriamicina 35 mgm2 X 2, Cielofosfamida 500 mgm2 X 2, Cisplatino 65mgm2 X 1. Después del primer curso se realizan gastrostomía y traqueostomía sin complicaciones. Posterior al primer y tercer cursos presenta dos cuadros de neutropenia y fiebre, que evolucionan favorablemente. Al término de la neoadyuvancia (4 cursos) se evaluó respuesta, clínicamente con respuesta completa, imagen (TAC) disminución del 80%, pulmón negativo. Se realiza glosectomía parcial el 17 de Diciembre del 2001, reportando fibrosis extensa, muestra negativa para tejido neoplásico viable, bordes quirúrgicos negativos para neoplasia. En la valoración de radioterapia se encuentra una adenomegalia cervical izquierda en la cadena yugular , por lo que se intentará la disección radical antes de iniciar radioterapia. Durante la inducción anestésica presenta extrasístoles (hasta trigeminismo), por lo que se difiere el procedimiento. Ante esta progresión tumoral indicamos el 21 de Enero del 2002 cuatro cursos de quimioterapia alternando VAI/VIE (Vincristina, Actinomicina D, Ifosfamida / Vincristina, Ifosfamida, Etopósido). En la evaluación del 8 de Mayo del 2002, presenta respuesta completa clínicamente y por imagen, por lo que inicia radioterapia con dosis de 50 Gy al lecho tumoral y 45 a cuello (8 de Mayo del 2002). A la semana de iniciada la radioterapia, presenta lipotimias, cardiología descarta falla de bomba. Se realiza un Ecocardiograma el 29 de Mayo que reporta la presencia de derrame pericárdico 386cc sin colapso auricular y también se realiza un Holter que reporta focos ectópicos tanto ventriculares como supraventriculares, por lo que inicia tratamiento con diurético, manteniéndose posteriormente asintomático y con ECG sin alteraciones. El 6 de Junio del 2002, se realiza un nuevo Ecocardiograma que reporta aumento del derrame de aproximadamente 600cc y taquicardia supraventricular. Iniciamos tratamiento con amiodarona y pericardiocentesis drenando 160 ml de líquido serohemático, posterior al procedimiento la fracción de eyección de 79%. El citoquímico se reporta hemático sin película, eritrocitos +11+, microproteínas 4280, glucosa 87, celularidad 702, PMN 76%, monocitos 24%. Se considera probable serositis secundaria a radioterapia por lo que se agrega al tratamiento un antiinflamatorio esteroideo. El 23 de Junio acude a urgencias por disnea, corroborando permeabilidad adecuada de la cánula de traqueostomía y sin evidencia radiológica de obstrucción, por lo que se sospecha aspiración de cuerpo extraño, probablemente papel higiénico con el que limpia su cánula. El 24 de Junio finaliza las sesiones de radioterapia. Ese mismo día se encontró con taquicardia y tendencia a la hipotensión, astenia y adinamia importantes, se realiza un Ecocardiogama que revela aumento del derrame pericárdico de aproximadamente 950cc, por lo que se realiza nueva pericardiocentesis drenando 840cc de material con las mismas características que la pericardiocentesis anterior con colocación de drenaje que se retira al día siguiente. El citoquímico de esta muestra reporta aspecto hemático, sin película, microproteínas 2420, glucosa 81, células 297, PMN 22%, MN 78%. El citoquímico del día 15 de Junio reporta aspecto hemático , sin película, microproteínas 3693, glucosa 50, células 450, PMN 72%, MN 28%. El 2 de Junio se realiza otro Ecocardiograma que evidencia derrame pericárdico de 200cc, sin repercusión en la función miocárdica, por lo que se egresa con tratamiento ambulatorio a base de diurético. Ingresa el 8 de Junio por un cuadro caracterizado por fiebre, tos productiva emetizante y disneizante y ataque importante al estado general, en la Rx de tórax se observa cefalización de vasos, datos d congestión pulmonar sin evidencia de un foco neumónico. Un nuevo Ecocardiograma muestra aumento del derrame a 600cc, por lo que se realiza el 10 de Julio del 2002 una ventana pericárdica con colocación de sondas mediastinales, encontrando además el pericardio a tensión con contenido hemorrágico, el epicardio se encontró edematizado con natas de fibrina. El citoquímico reporta aspecto hemático, sin película, microproteínas 2420, glucosa 81, células 297, PMN 22%, MN 78%. El citoquímico del dia 15 de Julio reporta aspecto ligeramente turbio, sin película, microproteínas 944, glucosa 99, células 20, PMN 36%, MN 3%, linfocitos 58%. Todos los cultivos del líquido pericárdico se reportaron como negativos. El estudio histopatológico reporta fragmentos de tejido con infiltración por una neoplasia de células de tamaño intermedio, con escaso citoplasma y núcleos ovoides, material proteináceo amorfo. Debido a lo avanzado de la enfermedad los padres solicitan alta voluntaria en Julio del 2002.